complementtech A120說明書 

目錄 ＃：A120

可用尺寸：250微克/瓶

濃度：1.0毫克/毫升

產品描述

天然人C5是包含兩個二硫鍵連接的鏈的天然糖基化（1.6％）多肽。C5對于形成膜攻擊復合物（MAC）*，并被補體激活的所有三個途徑激活。補體激活的每個途徑產生結合至靶表面的蛋白水解酶復合物（C3 / C5轉化酶）（Ross，GD（1986））。這些酶在C5的較大α鏈上切割一個肽鍵，釋放出高效的過敏毒素C5a（74個氨基酸）并激活C5b。這是組裝C5b-9復合物的一蛋白水解步驟。C5b不穩定，但會在短時間內（約2分鐘）與活化復合物結合，在此期間它會結合周圍流體中的單個C6形成C5b，6或它衰減并聚集，不再能夠形成MAC。C5b，6復合物也可以保持與C3 / C5轉化酶的結合，其中單個C7的結合暴露出膜結合區域，并且C5b，6，7可以部分插入靶細胞的膽汁層??。到目前為止，復合物可能會擴散離開目標細胞，并進入附近細胞的膜。這稱為旁觀者裂解或“反應性裂解”，可能是病理的重要來源。每個C5b-7復合物可以結合一個C8蛋白分子，從而使復合物更牢固地插入膜中。該復合物結合C9，并且每個結合的C9可以結合另一個C9，從而開始形成包含多達18個C9分子的環結構（Podack，ER（1984））。具有一個或多個C9的C5b-9復合物稱為補體膜攻擊復合物（MAC）。并非所有的C5b-8復合物都具有完整的C9環，平均每個C5b-8復合物只有3個C9。C9完整的蛋白環形成在電子顯微照片上看到的孔，它們導致代謝物和小蛋白從細胞漏出以及水進入細胞。如果在細胞膜中插入足夠數量的水，則由于滲透壓，流入細胞的水將使細胞膜破裂，從而釋放靶細胞（或旁觀者細胞）的全部內容物。任何一個過程都可能導致細胞死亡。初認為，每個細胞僅需要一個C5b-9復合物（被稱為裂解的“一擊理論”（Rommel FA and Mayer，MM（1973）），但這可能是不正確的。例如，紅細胞需要大約850個C5b-9復合物（通過C7分子的數量來衡量）才能發生裂解（Bauer，J. et al。（1979））。受CD59保護免受MAC保護的宿主細胞需要足夠數量的C5b-9才能束縛所有CD59，然后再增加大約850個C5b-9。裂解有核細胞需要更多的C5b-9復合物，因為它們的大小以及這種細胞中存在多種防御機制。