von Willebrand Factor (and VIII Free)

圖中說明了具有結合因子

VIII 的 1.8 MDa 馮·維勒布蘭德因子 （vWF） 多聚體的形成。每個vWF單體（Mr=260，000）在分子的NH2末端附近含有一個因子VIII結合位點。單體通過二硫鍵端到端（NH2至NH2和COOH至COOH）連接以形成大型多聚體。成熟的多聚體可以結合每個單體亞基的一個因子VIII分子。

產品概述

大小            100微克

配方            25 mM 檸檬酸鈉， 100 mM 氯化鈉， 100 mM 甘氨酸， pH 6.8

存儲           -80°攝氏度

純度           >95%

活性測定    不適用

保質期（正確儲存）12 個月

血管性血友病因子 （vWF） 是一種多聚體血漿糖蛋白，是正常止血性血小板栓形成 （1-8） 所必需的。成熟的血漿蛋白由明顯相同的亞基（Mr=260，000）組成，這些亞基通過二硫鍵保持在一起。循環的vWF分子的大小范圍從二聚體（Mr=520，000）到非常大的多聚體（Mr>10，000，000）。在正常止血期間，較大的vWF多聚體負責通過在血小板糖蛋白IB和內皮下暴露的膠原蛋白之間形成橋梁來促進血小板栓塞的形成（9-14）。缺乏vWF蛋白或存在導致聚合減少的異?？赡軐е律锘钚缘膯适?，這是血管性血友病的特征。

除了在血小板栓形成中的作用外，vWF還負責血漿中因子VIII（抗血友病因子）的結合和運輸（15）。看來后一個事件是功能因子VIII的穩定性和有效遞送的原因。研究表明，因子VIII與成熟vWF亞基的NH2末端部分結合，每個vWF單體的化學計量為一個VIII因子分子（16，17）。

單鏈vWF單體在NH2末端和COOH末端都含有大量的半胱氨酸殘基，這些殘基參與多聚體的形成。碳水化合物分析表明，近15%的vWF質量是由碳水化合物貢獻的（18）。似乎碳水化合物有助于保護vWF免受蛋白水解，但不是功能活性或多聚體形成所必需的。

vWF是使用托雷爾（19）和洛拉爾（20）描述的程序的組合從檸檬化的人血漿中制備的。VIII因子“游離"vWF制劑，進一步純化以確保去除因子VIII促凝血活性（抗原仍然存在），也是可用的。在還原條件下，SDS-PAGE判斷的制劑純度>95%，由SDS /瓊脂糖凝膠中電泳確定的大型多聚體組成。蛋白質在0.025M檸檬酸鈉，0.1M甘氨酸，0.1M NaCl，pH 6.8中冷凍，儲存在-70°C。

本地化/th>       血漿和內皮下

作用方式            通過在血小板糖蛋白IB和內皮下暴露的膠原蛋白之間形成橋梁來促進血小板栓塞的形成;還結合和運輸因子 VIII

分子量               260，000 至 >10，000，000 （1-8）

等電點               5.7-5.9 (21)

消光系數            不適用;通過總蛋白測定確定的濃度。

血漿中的濃度     10微克/毫升 （21）

結構                   由相同分子量的260，000亞基組成的多聚體蛋白

碳水化合物百分比       約 15% （18）

產品詳情

名稱    von Willebrand Factor (and VIII Free)

編號    HCVWF-0190

品牌     haemtech